Huntingtons sykdom (HS) er en arvelig degenerativ hjernesykdom som langsomt påvirker personlighet, tanker, følelser og bevegelser, og som oftest gir utslag i voksen alder. Mangel på hjelp og støtte fra tjenesteapparatet til barn som har en mor eller far med Huntingtons sykdom, kan bryte med nasjonale og internasjonale rettigheter.
Tekst: Siri Kjølaas, Ph.D stipendiat og Gunvor A. Ruud, rådgiver og bioingeniør ved Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetsykehus. Foto: Shutterstock og OUS.
Huntingtons sykdom (HS) er en arvelig degenerativ hjernesykdom som langsomt påvirker personlighet, tanker, følelser og bevegelser. Den sjeldne sykdommen gir som oftest utslag i voksen alder.
Tidligere visste vi lite om hvordan det var å vokse opp med en forelder med Huntingtons sykdom. Nå vet vi mer.
Hvordan vil HS påvirke en person?
I hovedsak vil en person få diagnosen Huntingtons basert på fysiske tegn, som for eksempel ukontrollerte bevegelser. Men skadene på hjernen påvirker også en rekke andre funksjoner, som tanker, følelser og personlighet. Disse symptomene kan være til stede lenge før en diagnose er satt.
Forsker, Siri Kjølaas, Ph.D stipendiat og rådgiver Gunvor A. Ruud, bioingeniør ved Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetssykehus.
Hvilke symptomer som er mest framtredende, varierer fra person til person. Men ofte er det lignende utfordringer i alle familier der en av foreldrene er syke.
Les også: Nasjonal kompetansetjeneste for utviklingshemming og psykisk helse
Selvinnsikt til å vurdere egen situasjon og sykdomsutvikling blir gradvis redusert. Den som er syk vil også ha vanskelig for å sette seg inn i og forstå andres situasjon, både når det gjelder følelser, tanker og reaksjoner.
For de aller fleste vil det i økende grad være problematisk å sette egne behov til side.
Personer med HS kan derfor ofte fremstå som egosentriske, lite fleksible og kan være vanskelige å samarbeide og kommunisere med.
For et barn er det nødvendig at foreldrene kan sette egne behov til side, være fleksibel og kunne se barnets situasjon. Å gjøre vurderinger og se konsekvensene både av egen og barnets handlinger, er også nødvendig.
Dette er evner som personer med Huntingtons sykdom gradvis mister.
Reaksjonsmønstrene er ofte uforutsigbare hos den syke. Det som skaper glede eller sinne på mandag, kan gi helt andre reaksjoner på tirsdag.
Uten tilstrekkelig støtte og hjelp til familiene kan disse symptomene skape store utfordringer for barna.
Hva forteller de som har vokst opp i familier rammet av HS?
I intervjuer forteller de fleste at forandringene hos forelderen med HS skapte store utfordringer gjennom hele eller store deler av oppveksten. Mange forteller at de merket at mamma eller pappa ble annerledes, mer sint og irritabel, mindre tilgjengelig og kjærlig lenge før de hadde fått en bekreftet diagnose.
Mange sliter med å forstå hvorfor mamma eller pappa forandrer seg. De har ofte opplevd konflikter hjemme. Flere opplever også traume, som vold mellom foreldrene, selvmordsforsøk og rusmisbruk.
De fleste barna føler at de vokser opp i uforutsigbarhet, går på eggeskall hjemme og er redde. De sliter også med tanker om at de selv kan arve sykdommen.
De planlegger ikke fremtiden, ser ikke for seg at de skal ta utdannelse eller å få kjæreste og egne barn.
Utfordringene hjemme påvirker også muligheten til å være sosial, slik som å ta med venner hjem. De sliter med å konsentrere seg på skolen, eller å komme seg på skolen i det hele tatt.
De fleste forteller at de ikke har fått hjelp eller støtte av tjenesteapparatet. Dersom tjenesteapparatet har vært involvert, har de ikke fått den hjelpen de trenger.
Barna oppsummerer med at det mangler kunnskap om hvordan HS påvirker foreldre og familie.
Barns rettigheter som pårørende
Barn og unge som står i mange utfordringer, har en stor risiko for psykiske og fysiske helseplager gjennom hele livet. Derfor har barns helse en høy prioritet i internasjonale og nasjonale rettigheter.
Les også: Theraport – få hjelp av en hologramterapeut
Alle barn og unge har rett til å bli tatt hensyn til og ha en barndom som ikke påvirker helsen deres negativt. De har rett til å bli ivaretatt av et tjenesteapparat.
Det finnes mange gode eksempler på at tjenesteapparatet klarer å fange opp og støtte barn i sårbare familiesituasjoner der foreldre er rammet av kjente sykdommer, som for eksempel kreft.
Men barna som vokser opp med en mor eller far som har HS, står ofte alene uten å få støtte og hjelp.
Når kartet ikke passer til terrenget
Vår erfaring og forskning viser at det er for lite forståelse for hvordan Huntingtons sykdom påvirker den som er syk, og hele familien.
Det er ofte de fysiske symptomene ved HS som blir ivaretatt når man har gitt støtte og hjelp til den som er syk.
Dette kan føre til at familiene og barna ikke blir fanget opp før langt inn i sykdomsforløpet, eller at tjenesteapparatet ikke tilbyr hjelp når utfordringene kommer.
Det lokale tjenesteapparatet hjelper med standardiserte pakkeforløp som passer andre sykdommer med lignende fysiske symptomer.
Det blir ikke tatt hensyn til de pårørendes behov når de lager individuell plan for den syke. Oppfølging avsluttes fordi man ikke ser behov for kontinuerlig evaluering av barnas situasjon.
Kartet tjenesteapparatet bruker passer da ikke til terrenget de skal gå i.
Hensynet til barnets beste må alltid veie tyngst i vurderingene som gjøres. Vi har kartlagt hvilke områder av livet som oppleves belastende for mange som vokser opp med en forelder med HS.
Denne oversikten kan brukes av tjenesteapparatet for å utforske når, hvor og hvordan barna trenger støtte og hjelp.
Vi ser at det er viktig å starte et tilbud til hele familien så tidlig som mulig. Ettersom HS er en progredierende hjernesykdom vil dette også vil kreve observasjon over tid, og vurderinger av behov må gjentas.
Det er svært viktig at tjenesteapparatet innhenter informasjon og kunnskap om HS og bruker dette når de evaluerer familienes behov individuelt.
Senter for sjeldne diagnoser kan kontaktes uten henvisning for rådgivning og informasjon.
Her kan du lese mer om Huntingtons sykdom (HS).
Informasjon kontaktinformasjon til Senter for sjeldne diagnoser finner du her.
Du kan lese forskningsartikkelen her.
ekspertsykehusetblog.wordpress.com 