Legen stiller diagnosen vaskulær anomali – hva er det og hva skjer så?

hemangioma

Vaskulære anomalier er fødselsmerker eller svulster som består av blodkar som har utviklet seg feilaktig. De kan bestå av arterier, blodårer, kapillarer lymfekar(minste blodårer) eller en kombinasjon av disse. Oslo universitetssykehus har landsfunksjon for behandlingen av pasienter med vaskulære anomalier, og vi får hvert år henvist cirka 600 pasienter fra hele landet.

Tekst: Therese Halvorsen Bjark, overlege, Avdeling for plastikk og rekonstruktiv kirurgi, Klinikk for hode, hals og rekonstruktiv kirurgi, OUS. Foto: OUS og Shutterstock.

Mange vaskulære anomalier (karmisdannelser) er medfødt, men noen oppstår senere i livet, helt frem til tenårene.

DSC_0568 Therese bilde nr 2
OVERLEGE: Therese Halvorsen  Bjark. Foto: OUS.

Vaskulære anomalier er ganske vanlige, noen vaskulære tumores, som infantile hemangiomer, opptrer så hyppig som hos 1 av 10 nyfødte.

Vaskulære anomalier kan forårsake funksjonsinnskrenkninger, smerter eller kosmetiske plager.

Vi skiller mellom to hovedtyper.

Vaskulære tumores (blodkarsvulster)

Det er mange undergrupper, og de aller fleste er godartede. Den vanligste gruppen er de såkalte infantile hemangiomene.

Malformasjoner

Disse oppdages som regel kort tid etter fødselen. Vanligvis vokser de raskt i 9 – 12 måneder (proliferasjon) før de etter en platåfase på noen måneder begynner å skrumpe og blekne (involusjon).

De fleste forandringene er velavgrensede og ligger på hudoverflaten, mens noen kan ligge dypere og kan være litt vanskeligere å diagnostisere.

Vaskulære malformasjoner (blodkarmisdannelser)

Disse er som regel tilstede ved fødselen, selv om de ofte ikke er synlige og symptomgivende før etter flere år. De vokser med barnet og viser ingen tegn til spontan tilbakedannelse.

Også her er det mange undergrupper, de vanligste er:

  • Kapillære malformasjoner, eller også omtalt som: «portvinsflekk» eller «storkebitt».
  • Venøse malformasjoner.
  • Arteriovenøse malformasjoner.
  • Lymfatiske malformasjoner.
  • Komplekse kombinasjoner av disse misdannelsene kan føre til forskjellige syndromer (Klippel-Trenaunay, Parkes- Weber og CLOVES er eksempler).

Hvorfor får noen fødselsmerker (vaskulære anomalier)?

Vaskulære malformasjoner (misdannelser) oppstår på grunn av utviklingsforstyrrelser av blodkarene i et begrenset område i kroppen. De fleste malformasjonene opptrer sporadisk, men familiære tilfeller forekommer.

I den senere tid  har man identifisert mutasjoner i enkelte gener ved visse typer malformasjoner. Disse inngår ofte i et såkalt syndrom, det vil si, en kombinasjon av forskjellige blodkarmisdannelser som opptrer samtidig med andre symptomer i et fast mønster.

Hvilke symptomer er vanlige?

Det vil være avhengig av hvilken type malformasjon som foreligger, men de vanligste plagene som fører pasienten til oss, er smerter, hevelse, blødning og blårød misfarging av huden.

Sjeldnere ser vi også økt vekst, såkalt overvekst, av den aktuelle regionen, særlig armer og ben.

Hvordan stilles diagnosen?

Primærutredningen  skjer av din egen lege i samarbeid med ditt lokale eller regionale sykehus. Sykehistorie og klinisk undersøkelse vil ofte gi en mistanke hos legen, som deretter henviser til  supplerende  røntgenundersøkelser eller til spesialistpoliklinikk.

Både MR og ultralyd kan gi viktig tilleggsinformasjon. Av og til kan det være nødvendig å ta en vevsprøve, en såkalt biopsi. Dette vil som regel skje på sykehus.

Hvem skal henvises til oss?

Barn med særlig store misdannelser eller multiple infantile hemangiomer, særlig hvis de er lokalisert nær øyet, på nesen, leppene eller i genitalområdet. Dessuten alle pasienter som plages i så stor grad at man mener det er behov for invasiv behandling som operasjon eller skleroseringsbehandling, eller hvor det er ønskelig a pasienten vurderes og følges opp i tverrfaglig team.

Behandling:

  • Kompresjonstøy: Det er ofte viktig med spesialsydde plagg for å få best mulig effekt. Ergoterapeut hos oss eller på eget sykehus kan ta mål, du har krav på å få disse plaggene fra det offentlige helsevesen.
  • Intervensjonsradiologi (sklerosering): Røntgenlegene setter stoffer inn i de affiserte blodårene, som «limer» blodkarveggene sammen eller tetter årene med små metallspiraler. Dette gjøres ved et stikk gjennom huden i lokalbedøvelse, eventuelt i narkose. Dette er den vanligste formen for behandling.
  • Kirurgi: Ikke alle forandringer, lesjoner, kan fjernes helt, spesielt hvis de OVERLEGE: Therese Halvorsen Bjark, Avdeling for plastikk og rekonstruktiv kirurgi, OUS. Foto: OUSOVERLEGE: Therese Halvorsen Bjark, Avdeling for plastikk og rekonstruktiv kirurgi, OUS. Foto: OUSinvolverer store områder i hud, muskler eller knokler.
  • Medikamenter: her er det særlig behandling av infantile hemangiomer med betablokker (Hæmangiol) som utføres på de fleste sykehus med barneavdeling. Det forskes også mye med tanke på medikamentell behandling av store og plagsomme vaskulære malformasjoner, men aktuelle medikamenter er ennå ikke godkjent i Norge.

Hvis du ikke har plager av forandringen, eller symptomene er veldig beskjeden, er det ikke nødvendig å gi noen behandling.

Hvordan er prognosen og hvilken oppfølging skal du ha?

Vaskulære malformasjoner er vanskelig å helbrede eller fjerne radikalt, selv ved vellykket behandling er tilbakefallsraten høy. Oppfølgingen er ofte livslang, men skjer i samarbeid med pasientens egen lege, eller lokalsykehus. Du kan når som helst henvises tilbake til oss ved fornyede eller forverrede symptomer.

Samarbeid mellom ulike fagfelt er avgjørende for god behandling av denne pasientgruppen.

I det tverrfaglige teamet inngår plastikkirurg, øre-nese-hals spesialist, ortoped, hudlege, radiolog, barnelege, genetiker og egen pasientkoordinator, i tillegg kontakter vi andre spesialister ved behov.

Her kan du lese mer om Nasjonal behandlingstjeneste for store hemangiomer og vaskulære malformasjoner.

Her kan du lese mer om behandling av blodåremisdannelser (vaskulære malformasjoner og hemangiomer) ved Oslo universitetssykehus.

 

 

 

 

Legg igjen en kommentar

Fyll inn i feltene under, eller klikk på et ikon for å logge inn:

WordPress.com-logo

Du kommenterer med bruk av din WordPress.com konto. Logg ut /  Endre )

Google-bilde

Du kommenterer med bruk av din Google konto. Logg ut /  Endre )

Twitter-bilde

Du kommenterer med bruk av din Twitter konto. Logg ut /  Endre )

Facebookbilde

Du kommenterer med bruk av din Facebook konto. Logg ut /  Endre )

Kobler til %s